Ringkasan Patofisiologi Darah 2

PATOFISIOLOGI DARAH 2 Dr. Suparyanto, M.Kes http://dr-suparyanto.blogspot.com PATOFISIOLOGI DARAH 2 LEUKOSIT Fungsi utama leukosit pertahanan melawan infeksi Macam leukosit: granulosit (neutrofil, eosinofil dan basofil), agranulosit (limfosit dan monosit) Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari normal (>10.000/mm3) Leukopenia: jumlah leukosit kurang dari normal (<5.000/mm3) GANGGUAN LEUKOSIT LEUKEMIA Leukemia → penyakit neoplastik sumsum tulang (proliferasi lekopetik) Tanda: diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik (sel limfoblast) di sumsum tulang Klasifikasi berdasarkan FAB (French-American-British) Leukemia Limfoblastik akut (banyak pada anak) Leukemia Mieloblastik akut (banyak pada dewasa) ETIOLOGI LEUKEMIA Penyebab dasar tidak diketahui Jarang familial (meningkat pada saudara kandung) Radiasi Zat kimia (benzen, arsen, pestisida, kloramfenikol, fenilbutazon, agen antineoplastik) LEUKEMIA AKUT Proliferasi sistem lekopetik → Mendesak sistem eritropetik →anemia Mendesak trombopetik → trombopeni Gejala:lemah, demam, anoreksia, nyeri pada sendi Tanda: pucat, purpura, splenomegali, hepatomegali, limfadenopati Gejala klinis: Penurunan sel hematopoitik (granulosit dan trombosit) Infeksi (selulitis, pneumonia, infeksi oral, abses perirektal, septikemia) dan perdarahan Menggigil, demam, takikardi, takipnea Pengobatan: kemoterapi, transplantasi sumsum tulang Leukemia Granulositik Kronik (LGK) atau Leukemia Mielositik Kronik (LMK) → 15% pada dewasa Gangguan mieloproliferatif (mieloblast) sumsum tulang Kromosom Philadelphia (Ph) → merupakan contoh perubahan sitogenetik pada 85% pasien leukemia mieloid kronik, leukemia limfoid atau mielositik akut LEUKEMIA KRONIK Gejala: hipermetabolik: kelelahan, penurunan BB, tidak tahan panas, splenomegali, anemia, takikardia, pucat, nafas pendek Pengobatan: kemoterapi, transplatasi sumsum tulang LIMFOMA Limfoma → keganasan sistem limfatik Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, terpapar herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen) Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan kelenjar limfe yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin STADIUM LIMFOMA HODGKIN Stadium 1: mengenai satu regio kelenjar limfe Stadium 2: mengenai dua atau lebih kelenjar limfe berdekatan atau 2 kel limfe berjauhan Stadium 3: mengenai diatas dan dibawah diafragma, tetapi masih terbatas pada kel limfe Stadium 4: keterlibatan difus organ ekstralimfatik (sumsum tulang, hati) LIMFOMA HODGKIN Penyebab: belum diketahui Gambaran histologis: sel Reed Sternberg yang merupakan sel berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas limfoma Hodgkin) Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan supraclavikular) teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk kering, nafas pendek, demam, keringat malam, anoreksia, kakeksia, kelelahan Pengobatan: kemoterapi LIMFOMA NON HODGKIN 70% → berasal dari sel B Gejala: demam, penurunan BB, keringat malam, limfadenopati difus tanpa sakit, efusi pleura, anoreksi, mual, hematemesis Pengobatan: kemoterapi MULTIPLE MIELOMA Multiple mieloma: neoplastik sel plasma Manifestasinya adalah proliferasi sel plasma imatur dan matur dalam sumsum tulang Penyebab: tidak diketahui Gambaran diagnosa: >10% sel plasma di sumsum tulang Sel plasma dalam tulang atau biopsi jaringan lunak Adanya protein mieloma pada imunoelektroforesis urine atau plasma Adanya lesi tulang pada radiogram rangka Hapusan perifer ditemukan sel mieloma Gejala: Tumor atau asimtomatis, anemia, hiperkalsemia Peningkatan globulin abnormal → gangguan penglihatan, sakit kepala, mengantuk, mudah marah, kebingungan Perdarahan, nyeri tulang (destruksi dan faktur patologis) Pengobatan: kemoterapi HEMOSTASIS Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian komplek reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cidera Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis bekuan) dan regenerasi endotel FAKTOR PEMBEKUAN I →Fibrinogen II → protrombin III → Tromboplastin IV → kalsium V → Akselerator plasma globulin VII → Akselerator konversi proteombin serum VIII → Globulin anti hemolitik IX → Faktor Christmas X → Faktor Stuart Prower XI → Pendahulu Tromboplastin Plasma XII → Faktor Hageman XIII → Faktor Penstabil Fibrin Faktor pembekuan, kecuali faktor III (tromboplastin jaringan) dan faktor IV (Calsium) → merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi Tromboplastin jaringan (Faktor III) → dilepas oleh pembuluh darah yang cedera → disebut Faktor Ekstrinsik Faktor Instrinsik → faktor pembekuan yang ada dalam plasma darah HEMOSTASIS Hemostasis dan koagulasi melindungi individu dari perdarahan masif akibat trauma Pada keadaan abnormal, dapat terjadi perdarahan yang mengancam jiwa atau trombosis yang menyumbat cabang pembuluh darah Pada saat cedera, tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis adalah: Vasokonstriksi sementara Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi trombosit Aktivasi faktor pembekuan Koagulasi dimulai dalam keadaan homeostatik oleh cedera vaskuler Vasokontriksi merupakan respon segera terhadap cedera, diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen didalam dinding pembuluh darah yang cedera ADP (agregasi adenosin difosfat) dilepas oleh trombosit yang menyebabkan agregasi Trombin merangsang agregasi trombosit Faktor III trombosit juga mempercepat pembekuan plasma BAGAN FASE KOAGULASI HEMOSTASIS Setelah pembentukan bekuan, penghentian pembekuan darah lebih lanjut penting untuk menghindari keadaan trombotik yang tidak diinginkan yang disebabkan oleh pembentukan bekuan sistemik yang berlebihan Antikoagulan yang terdapat secara alami adalah antitrombin III (ko-faktor heparin), protein C dan S Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin yang ada didalam sirkulasi, yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin Aktivasi trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen, trombositopenia, berkurangnya faktor koagulasi, dan fibrinolisis HEMOFILIA Hemofilia → gangguan koagulasi herediter → berepisode sebagai perdarahan intermiten Hemofilia → akibat mutasi gen faktor VIII (Hemofili A) atau faktor IX (Hemofili B) → kedua gen terletak di kromosom X → gangguan resesif terkait X Pengobatan: meningkatkan faktor VIII atau IX dan mencegah komplikasi PENYAKIT VON WILLEBRAND Penyakit Von Willebrand → gangguan koagulasi herediter (autosomal resesif) Terjadi penurunan Faktor VIII Pengobatan: meningkatkan faktor VIII DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER COAGULATION) DIC → merupakan sindrom kompleks, dimana plasma darah yang harusnya cair berubah jadi bekuan akibat terbentuknya trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskuler tubuh DIC disebabkan masuknya aktivator koagulasi (tromboplastin) kedalam sirkulasi: solusio plasenta, tumor, luka bakar, cedera remuk Pengobatan: Heparin (antikoagolan) REFERENSI Price, Wilson (2005), Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Jakarta: EGC, edisi 6